多发性神经纤维瘤
一．概述
●多发性神经纤维瘤病(NF)是一种遗传性或散发的、渐进性的斑痣性错构瘤病,它影响神经外胚层组织(皮肤、神经、眼睛),呈斑点状分布(母斑为斑点、晶状体)。
●有3个主要类型。
-NF-1(冯雷克林豪森病):外周神经纤维瘤,最常见。
-NF-2(双侧听神经瘤或中心型神经纤维瘤):中枢神经纤维瘤。
-施万细胞瘤:神经鞘瘤。
二．麻醉目标/指导原则
术前评估对发现患者特殊情况是至关重要的:
-上呼吸道病变、脑神经和颈神经纤维瘤、胸廓畸形可能危及气道。此外,纵隔、气管、支气管的纤维瘤以及肺纤维化和胸廓畸形可使传导性气道受阻。
-气道阻塞或不畅可能继发于巨舌、巨头、下颌畸形及颈椎病变。
-嗜铬细胞瘤:可能未确诊,可导致死亡，当患者基础动脉血压高时,即使是年轻患者,麻醉科医师也应该警惕嗜铬细胞瘤的可能。
●若考虑使用区域麻醉,应通过了解病史体格检查和影像学检查评估是否可行,最好通过胸腰段MRI检查排除椎管内病变的可能。
三、术前评估
●症状：不同类型多发性神经纤维瘤的患者之间症状差异很大。喘鸣、吞咽困难、咽喉疼痛及声音的改变，可能提示气道受累。
●NF-2:双侧前庭神经鞘瘤(脑神经Ⅷ),导致失聪;脑膜瘤;神经胶质瘤;纤维瘤。
●用药史：根据器官受累情况,患者可能服用抗癫痫药、强心药或止痛药。
●诊断检查与说明：全血细胞计数(CBC)与血小板计数；凝血功能相关检查；病变危及呼吸系统时可行胸部X线检查，甚至行胸部 CT检查；拟行区域麻醉时,尽可能先行CT或MRI成像检查；必要时需行心脏相关检查。
●伴随的器官功能障碍
-中枢神经系统:由于导水管狭窄引起的脑积水；癫痫；脊髓空洞；认知功能障碍、多动症；大脑神经胶质瘤。
-周围神经系统:：失聪；视神经胶质瘤；多发性神经病变。
-皮肤:牛奶咖啡斑；多发的皮肤或皮下结节性纤维瘤；丛状神经纤维瘤(标志性病变),可见于30%的患者,病变面积较大可致容貌毁损，其中2%~16%的患者病变呈恶性进展。Lisch结节(虹膜错构瘤,裂隙灯检查可见),存在于95%的患者。皮皱处可见雀斑,如腋窝、腹股沟等处,见于70%的患者。
-气道:口腔病变(舌、咽喉)可能导致气管插管困难,<5%的患者可能出现,通常发生在末端神经丛丰富的区域。脊椎颈段和咽旁间隙处的病变可能压迫气道导致气道扭曲变形。
-呼吸系统:纤维化肺泡炎；口腔、气管或支气管的纤维神经瘤。
-骨骼:巨头畸形；病理性骨折,尤其常见于胫骨。脊柱侧弯,胸椎前、后凸见于10%的患者，2%的脊柱后侧凸，由于肺容量减少可导致通气困难和呼吸衰竭,锁骨下中心静脉穿刺置管时气胸的风险增加,可能出现气管插管定位和手术定位的困难。10%~25%的患者身材矮小。骨发育不良。脊柱畸形导致脊髓压迫,颈椎不稳。
-血管:广泛血管病变。动脉高血压(在6%的患者),其原因可能是儿茶酚胺分泌型结节状丛状神经纤维瘤嗜铬细胞瘤或肾动脉狭窄。大约20%的患者存在纤维化肺泡炎。冠状动脉痉挛。动脉瘤。
-血液系统:良性红血细胞增多症。已有病例报道 NF-1相关的凝血障碍,去氨加压素(DDAVP)有效。
-精神疾病:多动症；认知功能障碍,尤其是学习功能障碍。
四、治疗
-术前用药：无特殊注意事项,然而若有气道病变,根据患者病情需要,须谨慎使用镇静剂并给予监护或者完全避免使用镇静剂。
术中管理
-麻醉选择：全身麻醉通常是首选:吸入全麻或静脉全麻都是可行的。
-椎管内麻醉不是禁忌,但因为至少2/3患者有脊髓神经瘤及颅内病变,麻醉科医师仍需要非常谨慎地评估和考虑。腰骶成像(如MRD)可以排除脊髓肿瘤。此外，NF-1伴发的肿瘤往往血管丰富,从而增加了硬膜外出血和穿破硬脑膜的风险。脊柱后侧凸可能使导致蛛网膜下腔麻醉和硬膜外麻醉失败。应考虑使用小口径、防止损伤脊髓的穿刺针。
-外周神经阻滞损伤神经的风险增加,超声引导可增加神经阻滞的安全性。
五、监测
-标准 ASA 监测。
-使用肌松药物后严密监测神经肌肉阻滞水平,已有长时间的神经肌肉阻滞相关报道。
-腹膜后神经纤维瘤可导致输尿管梗阻,使导管插入困难。
六、麻醉诱导/气道管理
-发生于气管的神经纤维瘤是罕见的,但可引起气管插管困难和气道障碍。
-有气道相关症状的患者应行纤维支气管镜检查,有需要使用纤维支气管镜引导气管插管或清醒气管切开的可能。
七、维持
-肌松药和琥珀胆碱可能有作用时间延长的可能性,但是只有几个相关病例报道。脊柱后侧凸可能造成在通气困难。丛状神经纤维瘤可能导致严重出血,当出现在不受控制的、弥漫性的和其他不明原因的术中大出血,应该考虑经验性地使用去氨加压素。
八、拔管/苏醒
肾功能损害和伴随的治疗药物,如抗癫痫药,可能会导致麻醉药物或肌松药作用时间的延长或缩短。
九、并发症
●呼吸衰竭:由于脊柱侧凸和纤维化肺泡炎所致。
●出血倾向:由于血小板功能障碍,可能出现弥漫性出血,但是凝血功能检查结果正常时仍有可能发生。
●气管插管困难或插管失败:因为舌、咽喉及颈部的巨大纤维神经瘤。
·区域麻醉:神经损伤和从状纤维瘤出血的风险较高。
●未确诊的嗜铬细胞瘤:可能导致死亡。
●脑疝:如果存在颅内病变,麻醉处理或其他状况,如分娩、PaCO2增高、交感反应抑制不足均可使颅内压(ICP)增高，导致脑疝形成。
文章：屁桃
排版：肉肉
