血友病是一种遗传性出血性疾病,由于自身缺乏某种凝血因子,导致凝血功能障碍,患者终身都有轻微损伤或小手术后长时间出血的倾向。严重的患者在没有外伤的情况下,也可能有巨大出血风险。
血友病A和B大多在2岁左右发病,亦可在新生儿期即发病。症状较轻的患者发病比较晚,也有部分患者成年后才表现出相应的症状。
血友病早期会有哪些症状?
1、皮肤、口鼻腔粘膜出血:口腔、牙龈、鼻腔比较容易受伤,也是出血的多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤出血点比较少见。
2、关节积血:关节出血是血友病A患者常见的临床表现,以关节淤血比较常见,常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处。
3、肌肉出血和血肿:在重型血友病A常有发生,多见于创伤/肌肉活动过久后,深部肌肉出血可形成血肿,导致局部肿痛和活动受限。
4、创伤或外科手术后出血:各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
除上述常见的出血表现外,患者还可有其他部位的出血,如:消化道出血可表现为呕血、黑便、血尿或腹痛,此外,颅内出血是最常见的致死原因之一。还有因出血引起的压迫症状及其并发症等等。
每个病人体质不同,病情的轻重不同,所以症状表现也是不一样的。但同样的,血友病患者平时都应尽力避免外伤和过于剧烈的活动,尽力避免手术,关节出血时应适当限制活动,完全休息。内脏器官出血时,应及早请医疗诊断,以便正确判断病情和得到正确的处理。
